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首都兒科研究所張金山博士出書醫學答疑寶典
時間：2021-11-16 10:02:46 來源：中尚圖
首都兒科研究所張金山博士出書小兒門脈高壓，醫學答疑寶典
門脈高壓患兒家庭必備手冊 門靜脈在哪兒?
患了門脈高壓有什么表現?如何判斷孩子有沒有患門脈高壓?
患了門脈高壓怎么治療？
門脈高壓患兒是否需要提前預防？
淺顯易懂的語言和圖像
教你如何 早預防-早治療--早發現
什么是門脈高壓？
我們先了解一下門靜脈壓力是怎么產生的。我們都知道人們常說的“血壓”，也就是上文提到的體循環的壓力，是由心臟的收縮和舒張力量作用于血管壁所產生的。而門靜脈系統不像體循環系統存在心臟這樣的“永動機”，其壓力的產生受門靜脈系統血流、肝內血管阻力和肝靜脈流出道阻力的共同影響。其中任何一項出現異常，均會導致門脈高壓。
門脈高壓是指門靜脈系統的壓力異常升高。但門靜脈壓力一般不能直接測量，門脈高壓的程度可以由其引發的癥狀評估。隨著醫學的發展，在較小的痛苦下，通過介入的方法可測量門靜脈壓力，這是明確門靜脈壓力最可靠的方法之一。但做介入手術需要局部麻醉或全身麻醉，經大腿部或頸部的靜脈插管進入門靜脈測量其壓力，雖然是微創但還是有創傷的。因此，判斷有沒有患門脈高壓，通常看患者有沒有出現門脈高壓癥狀。
為什么會患門脈高壓？
這是每一個門脈高壓的患者及其家長均會詢問的問題。同時也是醫生為了有效治療門脈高壓患者需要弄明白的問題。
前面章節我們已經講了門靜脈與肝臟的關系（詳見第三章）：門靜脈收集的腹腔臟器血液進入肝臟，終經肝靜脈、下腔靜脈回流入右心房。為了解釋清楚這個過程，筆者比較喜歡用公路來比喻這些通路，因為這跟我們日常生活息息相關，所以比較好理解。在這里筆者把門靜脈比喻為“高速公路1”，而肝臟是這條“高速公路”上的“收費站”，肝靜脈和下腔靜脈是“收費站”后的“高速公路2”，右心房是我們的“目的地”（如圖7）。如果“高速公路1”“收費站”“高速公路2”和“目的地”中的任何一個出了問題，均會導致“高速公路1”出現擁堵，而對于門靜脈來說就是引發門脈高壓。
事實上，門靜脈血液流入、流經或流出肝臟受阻均會引發門脈高壓，這是由于門靜脈壓力受門靜脈系統血流、肝內血管阻力和肝靜脈流出道阻力的共同影響。血流受阻會對門靜脈血管產生反作用力，導致門靜脈血管壓力升高。
如何判斷孩子有沒有患門脈高壓？
如何判斷有沒有患門脈高壓對于門脈高壓高危人群至關重要，如果能早期確診門脈高壓，早期采取預防措施，雖然不能治愈門脈高壓，但對于預防和治療門脈高壓出血等嚴重并發癥有重要的作用。
診斷門脈高壓通常需完善以下部分或全部檢查。
一般體格檢查：主要檢查肝臟的大小、質地；脾臟的大小；腹壁皮膚有無淺靜脈怒張；有無肝掌和蜘蛛痣。在臨床工作中，筆者常聽到家長說“孩子肚子一直比其他孩子大”“我摸到孩子的脾挺大的”等。這些家長都值得表揚，因為他們都很細心，能夠發現孩子的異常。如果做得更好點，就應該帶孩子去醫院找專業醫生（比如消化內科或普通外科）給孩子做詳細檢查。后面的檢查都是比較專業的，需要醫生去完成，之所以列出來，是希望家長對其有一個直觀的了解，更有利于對病情的判斷和治療。
血液檢測：包括血常規、凝血功能和肝功能檢查。對于每項檢查的意義和異常原因在此不做詳細講解，因為這是專業人士需要知道的內容。作為患者家長只需要知道哪些異常表明孩子可能患了門脈高壓就行。其中最常見的就是血小板計數降低，通常在門脈高壓出血前的很長時間，患兒就存在血小板計數降低的情況。
所以對于血小板計數降低的孩子應該警惕其患門脈高壓的可能。而肝功能檢查主要是看有無肝臟損傷和肝臟損傷的程度，常用于排查有無肝硬化。其中最主要的指標是谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶，它們的升高說明患者存在肝損傷。
超聲檢查：用于明確肝脾大小、門靜脈內血流方向及速度、門靜脈形態。超聲檢查是當前診斷門脈高壓的重要依據。筆者目前診治的所有患者，幾乎都是在首次做超聲檢查時就發現門脈高壓。超聲檢查是一種常規檢查手段，而且無創。
內鏡檢查：需要在全身麻醉或局部麻醉下進行。內鏡經過口腔、食道和胃，進入腸腔。在內鏡下，醫生可以直接觀察食管-胃底靜脈曲張的表現和程度。這個檢查在確診門脈高壓過程中，不是必需的，多在確診門脈高壓以后，為確定食管-胃底靜脈曲張的程度而做。另外，對于因食管- 胃底靜脈曲張引起血管壁破裂而導致上消化道出血的患者，該檢查還可用于止血治療。
乙狀結腸鏡檢查或直腸鏡檢查：內鏡經肛門進入直腸、乙狀結腸，用于觀察下消化道靜脈曲張的情況。一般來說，該檢查在患兒出現便血時進行，以排查有無其他腸道疾病導致便血的情況。便血是小兒普通外科、消化內科和肛腸科門診常見的就診原因。絕大多數患兒便血是由便秘引發的肛裂出血導致的，這種情況一般便血量較少，常在粗硬的大便表面帶血，少數患兒便血量比較多，難以和腸道出血相區分。另一種少見的腸道出血情況見于梅克爾憩室或腸重復畸形，這是由于腸黏膜內存在異位胃黏膜，其分泌蛋白酶腐蝕腸黏膜導致腸道出血。這種患兒便血量較多，嚴重者可能出現休克，較難與門脈高壓引發的上消化道出血相區分。還有結腸息肉，也可能導致便血量較多。所以，便血患兒是否存在門脈高壓還需要專業人士判斷。門脈高壓引發的出血常表現為嘔血和黑便，較少排鮮血便。只有在短時間內較大量出血時，才可能排鮮血便，通常這種情況下患兒接近休克的邊緣或已經休克。
因為只有快速出大量鮮血，血液才可能流入腸道，排出體外。
對于不存在相關肝臟疾病的門脈高壓患兒，還需要完善以下檢查。
血管造影：全身麻醉下，將穿刺導管穿入腹股溝處（或頸部）的靜脈內，將造影劑注入靜脈。因為X 線穿不透造影劑，通過造影劑在X 線下所顯示的影像可以診斷血管病變。這是一種介入的血管造影方法，此方法是有創的，不是常規的檢查方法。門靜脈血管的顯影通過腹部增強CT（計算機斷層掃描）或增強MRI（磁共振成像）就能顯示，因此較少通過血管造影來明確。
增強CT 或增強MRI：將造影劑經患兒上肢靜脈注入體內，做CT 或MRI，顯示腹部血管及臟器的影像。該方法是繼超聲檢查后的另一個常規診斷方法，它的結果不像超聲檢查一樣受超聲醫師的經驗所限，能客觀地顯示血管及臟器的影像，便于專業醫生直觀地判斷門靜脈、肝臟和脾臟的情況。
患了門脈高壓怎么治療？
在門脈高壓早期，癥狀比較輕微時，可不采取治療措施，以預防觀察為主。筆者經常會遇到門脈高壓患兒的家長很焦急地問：“張大夫，我們家孩子這個病要不要趕緊做手術？”“不做手術，等下去是不是更嚴重了？”“不做手術，有沒有什么藥物能控制？”面對如此嚴重的疾病，筆者很理解這些家長焦急的心情，大家都希望孩子通過治療能夠及早康復。但有時筆者的回答往往會令他們失望，筆者作為一名醫生看到家長的反應有時也有些無奈。為了讓家長更好地理解門脈高壓的治療，筆者特意撰寫了這一章，希望對門脈高壓患兒的家長有所幫助，幫助他們克服恐懼和焦慮。
門脈高壓這個疾病一旦得了，很難徹底治愈。與其說門脈高壓是一種疾病，不如說門脈高壓只是一些疾病的最終癥狀。為什么這么說呢？因為門脈高壓是肝臟、門靜脈、肝靜脈，甚至心臟出現問題后引發的門靜脈血對門靜脈血管壁的作用力增大。初中物理課，其中有一節課講作用力和反作用力：當你推物體時，物體會給你反作用力。門靜脈血管壁和門靜脈血的關系亦是如此。門靜脈血淤滯導致門靜脈血對門靜脈血管壁的作用力增大，就引發了門脈高壓。所以如果想從根本上治療門脈高壓，就需要解決門靜脈血淤滯的問題，而肝硬化、門靜脈血栓、心力衰竭、肝靜脈梗阻等都會導致門靜脈血淤滯。這些疾病均是十分嚴重的疾病，幾乎除了器官移植之外沒有任何好的治療方法。然而，由于供體較少、花費巨大、手術成功率并非100%、術后出現的排異反應及并發癥等一系列問題，導致器官移植手術并不是隨意能開展的治療手段。所以門脈高壓患兒的家長應該對門脈高壓有一個充分的認識，我們和門脈高壓的戰爭是一場“持久戰”，而不是通過一次手術就能徹底解決的。
專業易懂 答疑寶典
由于小兒門脈高壓（全稱為門靜脈高壓）并非兒童常見疾病，加之小兒門脈高壓的發生、發展和治療與成人的門脈高壓存在巨大的差異，患兒家長很難在常見的專業書籍和教科書中看到有關小兒門脈高壓的專業介紹。為了解決這個問題，便于患兒家長了解小兒門脈高壓，筆者作為小兒門脈高壓外科專家，特編寫此書。筆者利用自身的專業知識，對本書中有關小兒門脈高壓的知識進行了梳理、講解和分析，對門脈高壓患兒家長認識、理解門脈高壓和護理門脈高壓患兒具有重要的指導價值。
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關于本書
本書作者具有10余年診治門脈高壓患兒的經驗，門脈高壓患兒家長通過閱讀本書，可以提高對門脈高壓的認識，終起到早期診斷、早期治療、預防出血、減少嚴重并發癥發生等作用。本書總結歸納了作者在臨床工作中常見的與門脈高壓患兒診斷、治療、護理和生活密切相關的39個問題，并對其進行了專業的解答，這些問題的解答有助于門脈高壓患兒家長了解門脈高壓、護理門脈高壓患兒提供幫助和指導。
關于作者
張金山，首都兒科研究所普通（新生兒）外科副主任醫師，博士。畢業于北京協和醫學院。致力于小兒門脈高壓的臨床和基礎研究工作。當前以作者身份在國內核心期刊發表論文40余篇、SCI論文20余篇。承擔國家自然科學基金、北京市自然科學基金等課題研究，獲得北京市優秀人才青年骨干項目和“青苗人才”等北京市人才項目資助。2017年在英國倫敦國王學院醫院小兒外科進修，2018年在美國芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫院移植外科進修。
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